来自荷兰的一个研究表明，马凡综合症病人偏头痛伴先兆的发生增加，接受主动脉根部外科手术是偏头痛伴先兆的独立危险因子。
    
    近来，Hermans（Heart 2007; 3: 361-2）等报道，不仅是右向左的分流的疾病（如卵圆孔未闭），对所有先天性的心脏缺陷病人而言，偏头痛的发生率也明显增加。在一个独立的研究中，Truong（Am J Cardiol 2008; 3: 396-400)等报道，130例先天性心脏病人中，尽管并非都伴有心内返流，32%的病人出现偏头痛症状。

    来自阿姆斯特丹学院医学中心的Jeroen Vis等调查了马凡综合症病人中偏头痛发生的流行病学，并提出危险因子。

    他们通过CONCOR数据库（荷兰国立先天性心脏病注册机构）诊断并邀请所有病人参与此项研究，所有病人同意参与此项研究并提供了一名有联系方式的近亲或熟人作为对照，共计97名马凡综合症病人和80名对照者填写了研究问卷。偏头痛定义为反复发作的头痛，通常急性发作，持续4-72小时，偏头痛伴先兆指带有局部神经系统症状的偏头痛，5-20分钟内缓慢的发生最长持续60分钟。      

    结果显示44%的马凡综合症病人都受到偏头痛困扰，仅28%的对照组受试者有偏头痛（p=0.02），37%的马凡综合症病人和10%的对照组受试者诊断为偏头痛伴先兆(p<0.001)。

    作者观察了偏头痛和马凡综合症的心血管特殊表现之间的相互关联，这些特殊表现包括：主动脉增宽，主动脉夹层、二尖瓣脱垂、二尖瓣返流以及接受二尖瓣和主动脉根部外科手术等。他们发现只有接受主动脉根部外科手术是独立的危险因子。Vis认为“可能的原因是接受主动脉移植外科手术以后形成的微栓子触发了这种症状”，他们下一步将关注没有马凡综合症的病人在接收主动脉根部外科手术以后会不会出现偏头痛。

    结论：这项研究得出的结论在意料之外，即马凡综合症病人偏头痛的发生率较“一般群体”增高。作者还提示，家族性的偏头痛也可能在其中起到作用，因为对照组80例受试者中有16例为马凡综合症患者的一级亲属。