研究背景：肥厚性心肌病（HCM）是一种常染色体遗传性疾病，以不适当的心肌肥厚从而导致心脏舒张功能障碍为特征。心源性猝死是HCM最严重的临床事件。
     无创性心血管磁共振（CMR）检查在在肥厚性心肌病（HCM）的诊断和处理中起着至关重要的作用。延迟钆增强心血管磁共振扫描检测到的疤痕，已经证实与室壁肥厚和室性心律失常有关。主动脉僵硬已被确定为一个独立于传统的心血管危险因素之外的心血管事件的重要预测因子。脉搏波速度（PWV）作为传统危险因素之外的动脉硬化和致死性和非致死性心血管事件预测价值已被确立。速率编码的心血管磁共振检查(VENC-CMR)评估主动脉僵硬程度，是一个十分有吸引力和广阔应用前景的方法，因为这种测量方法不依赖于中心动脉压的测定。最近，速率编码的心血管磁共振检查(VENC-CMR)评估PWV提示的主动脉僵硬程度正逐渐用于肥厚性心肌病的检查，以确定血管和心肌受累的程度。本研究的目的是运用速率编码的心血管磁共振检查(VENC-CMR)方法探讨PWV和肥厚性心肌病患者的临床事件的相关程度。
     方法:对50名肥厚性心肌病的患者进行了心血管磁共振检查。运用流量曲线的切换时间和升、降主动脉之间距离的位相对比采集来获得主动脉弓脉搏波速度（PWV）。根据心血管磁共振扫描（CMR）的延迟钆增强（LGE）评估心脏纤维化。延迟钆增强（LGE）的程度代表心脏短轴切面增强区域占所有心肌区域的百分比。我们评估了PWV、LGE、室性心动过速、BNP以及最大左室壁厚度的关系。
     结果：患者平均年龄为69±12岁，LGE阳性者占68%。LGE阳性者PWV显著高于LGE阴性者(10.6±7.2 m/s vs. 8.06±4.0 m/s， P<0.05)。存在室性心动过速的患者PWV显著高于无室性心动过速者。LGE的程度与PWV存在正相关。PWV和左室壁厚度之间无显著相关性。
    结论：对于肥厚性心肌病患者，合并心肌损伤和室性心律失常的患者存在血管功能障碍，提示主动脉僵硬程度增加。速率编码的心血管磁共振检查(VENC-CMR)检测的PWV可能为肥厚性心肌病患者的风险分层提供了另一个临床指标。