中国医学科学院 阜外心血管病研究所 心律失常中心
姚 焰

      致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)是一种常见于年青及中年患者并以部分心肌细胞被脂肪和纤维组织所取代为主要病理表现的心肌病，临床上常伴有持续性的左束支阻滞形态(LBBB)的室性心动过速（ventricular tachycardia, VT）甚至室颤，在年轻人尤其是运动员猝死原因中约占50％。目前，由于此类疾病为进行性发展，其室速多形且往往较快速，国际上普遍认为导管消融难以奏效，极个别的消融研究都是在植入了ICD的患者中对一些较慢的室速进行改良性消融。因此，对ARVC治疗主要通过植入ICD再结合药物以预防猝死。然而，由于昂贵的费用和所面临的升学、就业和婚姻方面潜在的歧视与压力，使得我国绝大多数ARVC患者难以接受ICD治疗。

     为此，我们通过6年的研究，率先探索出对伴发于ARVC的较快心室率（平均>200次/分）的多形性室速患者进行根治性消融的成功方案，其成果最近在PACE杂志发表。
     在一组32例患者(男性26例，年龄37.2±13.8岁)中， 14例有晕厥/黑朦史。2例已植入ICD。所有患者均在EnSite多电极矩阵导管进行非接触式标测。结果，全部患者共诱发出67种室速，频率130～310(210±32.2)次/分，其中42种VT的频率≥200次/分。24例(75%)患者有≥2种形态的VT。我们发现，此类心肌病的室速存在特定的好发部位，主要在右心室游离壁近基底部、下后壁近基底部和心尖部，在非接触式标测指导下对VT的起源进行了片状消融，其即时成功率为84.4%，其余15.6%的患者经消融后室速频率明显减慢。随访28.6±16月，无一例患者发生晕厥/黑朦。术中无并发症。随访期间81.3%的患者不服药亦无室速发生，其余均获得明显改善。 我们的结果初步证实，ARVC所致的快速室性心律失常可在非接触式标测的指引下经片状射频消融而消除或获得明显改善。本组无一例发生心搏骤停或心源性猝死。显然，这样的结果是令人鼓舞的。它提示，即使不能完全根除室速所致的死亡风险，至少也能在相当长的时间内改善患者的预后合生活质量，并且，对那些顽固性和进行性病变患者，理论上可以重复消融。